외음부암

외음부암

개요
외음부암은 여성 성기의 외음부에 발생하는 암으로, 여성 생식기 종양의 3~5%를 차치한다. 외음부암의 세포 형태는 편평세포암이 약 90%를 차지하고 다음은 흑색종, 선암, 기저세포암, 육종등이 있다.

원인
외음부암의 원인은 아직 분명하게 밝혀지지 않았으며 외음부 위축증, 외음부 상피내종양의 관련도 아직 명확하지 않다. 비만, 고혈압, 당뇨, 혹은 미산부인 환자에서 더 흔히 보고되어 왔지만, 이들중 어느것도 위험인자로 확증할 수는 없다.
외음부암 환자의 20~60%에서 인유두종 바이러스가 양성으로 보고되고 있어 중요인자로 생각되고 인유두종 바이러스 양성군은 평균 연령이 젊고, 흡연율이 높으며, 침윤성향과 연관된 외음부 상피내종양이 있는 특징을 나타낸다. 가끔 매독이나 성병성 림프육아종, 서혜육아종과 같은 비매독성 성병과 관련이 있다.
1) 침윤성 편평세포암
-침윤성 외음부암의 약 90~92%는 편평세포형이다.
-대부분 각질화를 나타내며 비전형적 각질화는 침윤성 외음부암의 조직학적 특징이다.
-서혜림프절 전이가 빈번하다.
2) 미세침윤 편평세포암
-병변 크기가 2cm이하이며 간질침윤이 1mm미만으로 정의된다.
-종양두께 혹은 간질침윤의 깊이가 1mm미만이면 서혜림프절 전이는 극히 드므나 침윤이 1mm이상이면 서혜림프절 전이의 위험이
있다.

증상
편평세포암은 폐경후 여성에서 주로 발생하고 진단시 평균 연령은 약 65세이다. 대부분의 환자는 무증상이지만 증상이 있다면 소양증, 외음부 종괴를 주소로 오게 된다. 그 외에도 외음부 출혈, 분비물, 배뇨곤란들이 있으며 병변은 보통 융기되어 있고 궤양, 백반, 혹은 사마귀 양상을 보인다. 대부분의 외음부 편평세포암은 대음순에 생기지만 소음순, 음핵 및 회음부에도 일차적으로 발생할 수 있다. 진찰시 서혜림프절을 잘 살펴야 하며 골반 진찰을 세밀하게 시행하여야 한다. 하부 생식기의 다른 편평세포내 종양과 잘 관련되기 때문에 자궁경부에서 세포진검사,자궁경부와 질에서 질확대경검사를 시행하여야 한다.

진단
외음부의 종괴, 괴양이나 착색된 부위등 의심스러운 모든 부위에서 설상생검(wedge resection)으로 확진해야 하고 만약 병변의 직경이 1cm 이하이면 절제생검(exscisional biopsy)이 바람직하다. 즉 국소마취하에 조직의 일부를 떼어 해부병리과로 보내 조직검사를 하는 것이다.

파급경로
-질,요도,항문 등의 인접장기를 침범하는 직접 전파
-림프색전에 의한 지역(주변) 림프절로 전이
-폐,간,골 등으로의 혈행성 원격전이 : 림프절 전이는 질병의 초기부터 일어날 수 있고 혈행성 파급은 외음부암 경과의 후반기에
흔히 일어나며 림프절 전이 없이는 드물다.

병기결정
0기 : 상피내암, 외음부에만 국한되고 피부표층에서만 암을 확진할 수있다.
1기 : 직경이 2cm 이하의 종양이 외음부 또는 회음부에 한정된 것. 림프절 전이는 없음
2기 : 직경이 2cm 이상의 종양이 외음부 또는 회음부에 한정된 것 .림프절 전이는 없음
3기 : 종양의 크기와 관계없이
       -하부 요도 또는 항문 등 인접 부위로 퍼진 것
       -편측 림프절 전이가 있는 것
4기 : -다음 장기에 종양이 침윤된 경우
         상부요도, 방광점막, 직장점막, 골반, 뼈, 양측 림프절 전이
        -골반 림프절 전이 포함한 원격전이

예후
종양 양성인 서혜림프절의 수가 가장 중요한 단일 예후 변수이다. 림프절 전이가 없다면 5년 생존율을 90%이상으로 보고 있다.

치료
외음부암 치료에 근치적 외음부 절제술 및 서혜부, 골반림프절 절제술이 대부분 환자의 표준치료가 되어왔다.  만일 질환이 항문, 직장질중격, 상부요도를 침범하면 상기 절제술에 골반내용제거술이 추가되었다.
자궁,질,직장,방광등의 제거수술 이런 적극적인 외과적 접근으로 생존율은 증가했지만 술후 이환율, 장기입원, 정신적, 성적 후유증에 대한 인식 등으로 표준치료에 변화가 있게 되었고 적절한 수술을 선택하기 위해서는 일차 병변, 서혜림프절의 상태에 따라 적절한 치료를 개별적으로 결정할 필요가 있다. 

1)종양이 2cm 이하인 조기 외음부암의 치료
젊은 여성에서는 가능한 한 많은 외음부 부위를 보존하는 것이 바람직하다. 특히 외음부의 측면이나 후면의 병변은 국소절제술이 가장 적합하며, 음핵의 보존이 가능하다. 음핵이나 그 주위를 침범하는 병변에는 어떤 외과적 절제를 하건 정신적 성적 후유증이 있을 것이며 특히 젊은 여성일 경우 심하고 외음부 후측에 심한 부종이 생길 수 있다.젊은 여성에서 음핵 주위에 병변이 있으면 일차 병변 치료와 함께 작은 범위의 방사선치료를 고려할 수 있다. 작은 외음부 병변은 약 5000cGy의 외부 조사에 잘 반응하며, 치료후 남은 질환이 있는지를 확인하기 위해 생검을 할 수 있다.

2)종양이 2cm 이상이거나 하부요도, 질, 항문을 일부 침범한 환자의 치료
근치적 외음부절제술과 양측 서혜-대퇴림프절 절제술이다. 만약 하부요도나 질을 침범하였으면 이들 장기의 부분 절제가 필요하다.

3)진행암 (요도하부, 질, 항문 또는 방광, 항문의 점막에 침윤한 환자)
골반내용제거술과 근치적 외음부절제술, 양측 서혜절제술을 한다. 이런 근치적 수술은 고령환자에서는 부적절하며, 정신적 신체적 합병증 및 이환율이 높다. 따라서 수술전 외부 방사선치료를 권하고 수술의 범위도 축소 제한된 외음부절제술이 현재 추천되며, 림프절이 촉진되거나 고정 또는 괴양이 되어 있는 경우에는 서혜절제와 방사선조사와 관련된 하지부종을 피하기 위해 전체 서혜절제 대신 국소적으로 절제한다.

4)외음부 재발암
양성 림프절이 2개 이하인 환자는 어느 부위에서나 낮은 재발률을 보이는 반면, 3개 이상의 양성 림프절이 있는 환자는 국소, 지역 또는 전신에 높은 재발률을 보인다. 외음부의 국소 재발은 대부분 원발병변의 직경이 4cm 이상인 환자에서 발생한다.
원격 재발의 경우는 치료하기 힘들다. 방사선 치료는 서혜재발에 수술과 함께 사용하고, 화학요법제는 원격전이에 사용한다.

방사선 치료
골반내용제거술이 필요한 진행암 환자에서 수술 전 사용, 두 개 이상의 림프절이 양성인 환자에서 골반, 서혜림프절을 치료하기 위해 수술후에 사용한다.

수술후 관리
-심재성 정맥혈전증을 방지하기 위해 대퇴부의 공기가압이나 피하 헤파린 주사를 주어야 하며 적절한 운동을 시켜야 한다.
-자주 상처를 치료하고 회음부를 닦는다.
-각 서혜부에는 흡입 배액관을 약 10일간 유지시켜서 서혜장액종의 발생을 줄인다.
-도뇨관은 환자가 걸을 때까지 끼워 놓는다.
-상처가 파열된다면 좌욕이나 회전욕(whirl pool)이 도움이 되며 헤어 드라이기로 외음부를 말려준다.

수술후 합병증
1) 조기 합병증
-서혜창상 감염, 괴사, 파열
-근치적 절제수술을 받은 사람의 53~85%에서 발생한다.
-그 외에도 요로감염, 대퇴삼각의 장액종, 심재성 정맥혈전증, 폐색전증, 심근경색, 출혈 드물게 치골의 골염
2) 후기 합병증
-만성 하지 부종
-하지의 반복성 림프염이나 봉와직염 :10%
-그 외에도 긴장성 요실금, 질입구 협착으로 인해 성교통 드물게 대퇴 탈장, 치골 골수염과 직장질 혹은 직장 회음 누공

악성 흑색종 

외음부암 4~10%를 차지하며,두번째로 발생빈도가 높다. 대부분 새로이 발생하거나 기존에 있던 연결형모반에서 발생한다. 주로 폐경 후의 백인 여성에서 잘 일어나며, 소음순이나 음핵이 호발부위이다.

증상
-대부분의 환자는 착색되고 커지는 것 외에는 증상이 없다.
-일부는 소양증, 출혈, 서혜종괴를 주소로 온다.

진단
수년간 있어 왔던 병변을 제외하고는 외음부에 있는 어떤 착색된 병변이라도 절제하거나 생검을 시행해야 한다.

치료
침윤이 1mm이하인 병변은 광범위 국소절제만으로 치료가 가능하다. 더 심한 침윤병변은 원발종양의 일괄적 절제술과 서혜림프절 절제가 필요하다. 화학요법과 면역요법은 거의 효과가 없다고 알려져 있다.